Häufige Diagnosen und Herzkrankheiten

Ductus – persistierender Ductus arteriosus Botalli PDA : eine nach der Geburt persistierende fetale Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die zu einem Shunt von der Aorta (sauerstoffreiches Blut) yu den Lungenarterien (sauerstoffarmes Blut) führt. Normalerweise verschließt sich der Ductus nach der Geburt; der Verschluss wird unter anderem stimuliert durch den nach Beginn selbständiger Atmung erhöhten Sauerstoffpartialdruck. In geographischer Höhe ist der Ductus aufgrund des geringeren Partialdrucks der häufigste angeborene Herzfehler.  

Bei Frühgeborenen kann ein Ductus in den ersten Lebenstagen medikamentös verschlossen werden; die meisten Ductus können im Herzkatheter mit einem Implantat verschlossen werden. Bei sehr kleinen Kindern, sehr großen Defekten oder fehlendem Zugang zu einem Herzkatheterlabor werden die Defekte operiert. Dies ist ohne Herzlungenmaschine möglich.

Bei einigen komplexen Herzfehlern wie zum Beispiel verschlossene Aorten- oder Pulmonalklappe ist die Persistenz des Ductus allerdings lebensnotwendig, um den Blutfluss in die Aorta bzw. die Lunge zu gewährleisten.

Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine Öffnung in der Wand zwischen den beiden großen Herzkammern, die zu einem Shunt zwischen den Ventrikeln führt. Bei normalem Lungendruck ist dieser Shunt von links nach rechts und führt zu einer Überflutung der Lunge. Hierdurch steigt der Lungendruck an. Ein großer Defekt kann bereits bei Säuglingen zu Herzinsuffizienz führen.

Wird der Herzfehler nicht behandelt, kann es mit der Zeit zu einem irreversiblen Lungenhochdruck führen; ab diesem Moment kann die Patientin/der Patient nicht mehr operiert werden.

Die Behandlungsform hängt unter anderem von der Anatomie des Herzfehlers ab; manche können mittels Implantats im Herzkatheterlabor verschlossen werden, die Mehrzahl muss jedoch unter Herzlungenmaschine operiert werden.

Bei einem Vorhofseptumdefekt (atrialer Septumdefekt, ASD) handelt es sich um eine oder mehrere Öffnungen in der Wand zwischen den Vorhöfen, die einen Links-Rechts-Shunt verursachen. Dieser Herzfehler verursacht bei kleinen Kindern meist noch keine schweren Symptome, kann jedoch durch die Vergrößerung des rechten Vorhofes zu gefährlichen Rhythmusstörungen führen.

Goldstandard ist der Verschluss mittels Implantats im Herzkatheterlabor; sehr große Defekte müssen unter Herzlungenmaschine chirurgisch verschlossen werden.

Atrioventrikulärer Septumdefekt oder AV-Kanal ist eine Kombination von Herzfehlern. Dazu gehören ein Loch in der Wand, die die Vorhöfe (oberen Herzkammern) trennt (Vorhofseptumdefekt), eine einzelne Klappe (anstatt zwei) zwischen den Vorhöfen und unteren Herzkammern (Ventrikeln) und manchmal ein Loch in der Wand zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekt).

Viele Kinder mit Trisomie 21 (Down-Syndrom) haben diesen Herzfehler; in geographischer Höhe ist er allerdings selten.

Die Dringlichkeit der Operation hängt vor allem von der Größe des Ventrikelseptumdefektes und der Klappenfunktion ab. Dieser Herzfehler kann nur chirurgisch behandelt werden.

Die Fallotsche Tetralogie ist der häufigste zyanotische Herzfehler, das heißt der eine Blaufärbung des Kindes durch sauerstoffarmes Blut im Körperkreislauf verursacht.

Es ist eine Kombination aus einem großen Loch in der Kammerscheidewand Ventrikelseptumdefekt (VSD) und einer verengten Ausflussbahn der rechten Herzkammer. Der Ursprung der Körperschlagader (Aorta), der normalerweise nur in der linken Herzkammer liegt, erstreckt sich zudem auch über die rechte Herzkammer. Dadurch fließt sowohl sauerstoffreiches Blut aus der linken als auch sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer Blut in die Körperschlagader.

Die Dringlichkeit der Operation hängt vor allem vom Ausmaß der Verengung des rechten Ventrikels (Pulmonalstenose) ab: je stärker sie ausgeprägt ist, desto weniger Blut fließt in die Lunge und desto blauer ist das Kind.

Normalerweise fließt das Blut nach Sauerstoffanreicherung in der Lunge über vier Lungenvenen in den linken Vorhof. Bei einer Fehlmündung in den rechten Vorhof (direkt oder indirekt über eine Hohlvene) mischt sich das sauerstoffreiche Blut mit dem sauerstoffarmen Blut im rechten Vorhof; ein Teil dieses Mischblutes fließt dann über ein Loch in der Vorhofscheidewand in den linken Vorhof. Dadurch entsteht eine Zyanose, eine Blaufärbung. Münden alle vier Lungenvenen ins rechte Herz (TAPVR), fließt das gesamte Blut beider Kreisläufe, Lunge und Körper, über den rechten Vorhof. Dies kann rasch zu Herzinsuffizienz führen; falls sie zusätzlich verengt sind, ist dies ein absoluter Notfall und muss schnellstmöglich operiert werden.

Bei der Trikuspidalatresie fehlt die Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer, die Trikuspidalklappe, an ihrer Stelle verschließt eine Membran vollständig die Verbindung. Somit fließt das gesamte sauerstoffarme Blut über einen zwingend vorhandenen Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof und vermischt sich dort mit dem sauerstoffreichen Blut. Die Trikuspidalatresie wird begleitet von anderen Herzfehlern, entweder ein Teil des Blutes fließt über ein Loch in der kammerscheidewand (Ventrikelseptumdefekt) in den rechten Ventrikel und von dort in die Lunge, bei anderen Kindern liegt zusätzlich eine Transposition, eine „Vertauschung“ von Körper- und Lungenschlagader vor. Allen gemeinsam ist eine Zyanose, eine Blaufärbung der Haut durch gemischtes Blut im Körperkreislauf; weitere Symptome hängen von der Größe und Art der assoziierten Defekte ab. Dieser Herzfehler ist nicht zu korrigieren, Ziel der mehrschrittigen Behandlung ist zunächst eine Stabilisierung des Lungen- sowie des Körperkreislaufs, dann ein teilweise oder komplette Kreislauftrennung durch Umleitung sauerstoffarmen Blutes direkt in die Lungenschlagader. Dieses Blut fließt dann nicht mehr durch das Herz, wird also nicht mehr gepumpt, und muss passiv in die Lunge fließen. Hierzu ist ein niedriger Druck in der Lungenschlagader nötig – da in geographischer Höhe aber alle einen höheren Lungendruck haben, müssen die Familien der betroffenen Kinder ab dem Operationszeitpunkt in eine tiefer gelegene Region umziehen.

Die Ebstein-Anomalie besteht aus einer Richtung Herzspitze verschobenen, oft stark verformten und undichten Klappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Hauptkammer (Ventrikel). Dadurch vergrößert sich der rechte Vorhof massiv, während der rechte Ventrikel an Größe und Funktion verliert. Häufig besteht zudem ein Vorhofseptumdefekt, ein Loch zwischen den Vorhöfen, durch das ein Teil des sauerstoffarmen Blutes, den der kleine rechte Ventrikel nicht in die Lunge pumpen kann, direkt in den linken Vorhof und von dort in den Körperkreislauf fließt. Dies führt zu einer Vermischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmen Blut und damit zu einer Blaufärbung, einer Zyanose. Je nach Ausmaß der Klappenverschiebung und der Funktion des Rest-Ventrikels kann dieser Herzfehler lange unbemerkt bleiben oder schon bei Säuglingen zu Herzinsuffizienz führen. Die Therapie besteht in der Rekonstruktion oder dem Ersatz der Trikuspidalklappe sowie der Raffung des aufgedehnten rechten Vorhofs.

Falls der rechte Ventrikel zu schwach ist, kann dessen Arbeit durch Schaffung eines Kurzschlusses zwischen oberer Hohlvene und rechter Lungenschlagader erleichtert werden (Glenn-Anastomose) .

Die Ebstein-Anomalie ist häufig mit Rhythmusstörungen (v.a. Wolff-Parkinson-White-Syndrom) assoziiert, die im Herzkatheter abladiert werden können.

Die Aortenklappe ist der Ausgang aus der linken Herzkammer zur Körperschlagader (Aorta). Ist sie zu klein oder sind die Klappensegel verdickt oder steif, muss der linke Ventrikel deutlich mehr Kraft aufbringen, um das Blut durch diese Enge auszuwerfen. Dadurch wird der Herzmuskel immer dicker, was zu Rhythmusstörungen sowie durch Einengung des Lumens zu einer zusätzlichen Verengung des Ausflusstrakts führen kann.

Eine angeborene Aortenstenose kann zum Teil im Herzkatheterlabor mittels eines Ballons aufgedehnt werden, dies wird zum Beispiel bei hochgradigen Stenosen bei Neugeborenen durchgeführt. Eine komplette Öffnung ist hiermit nicht möglich, ohne gleichzeitig eine höhergradige Undichtigkeit (Insuffizienz) zu riskieren, aber es wird Zeit gewonnen, um die Klappe später chirurgisch zu rekonstruieren oder durch eine künstliche Klappe zu ersetzen.

Eine Aortenstenose kann angeboren sein oder Folge rheumatischen Fiebers oder einer bakteriellen Herzentzündung (Endokarditis, s.u.)

Eine angeborene Stenose ist häufig assoziiert mit anderen Herzfehlern, zum Beispiel einer Aortenisthmusstenose und/oder einer Mitralklappenstenose.

Die Aortenisthmusstenose ist eine Verengung der Hauptschlagader (Aorta) in ihrem Verlauf, meist nach Abgang der Gefäße, die Kopf und Arme versorgen. Dadurch ist der Blutdruck dort (vor der Engstelle) hoch, nach der Engstelle niedriger. Die Minderdurchblutung der Bauchorgane kann zu Nieren- und Darmproblemen führen, der Hochdruck im Kopf zu Blutungen, Gefäßschäden und Kopfschmerzen; Die linke Herzkammer muss wie bei der Aortenklappenstenose das Blut gegen hohen Widerstand auswerfen und verdickt sich dadurch, was zu Rhythmusstörungen und zusätzlicher Enge führen kann.

Die Behandlung ist abhängig von der Anatomie und dem Alter, häufig kann die Engstelle im Herzkatheterlabor mittels Ballon erweitert werden, bei Jugendlichen und Erwachsenen wird meist gleichzeitig ein Stent implantiert. Bei Neugeborenen und kleinen Kindern wird die Engstelle eher chirurgisch herausgeschnitten und die Enden zusammengenäht. Hierfür ist keine Herzlungenmaschine notwendig.

Die Pulmonalklappe ist der Ausgang aus der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader (Pulmonalarterie). Ist sie zu klein oder sind die Klappensegel verdickt oder steif, muss der rechte Ventrikel deutlich mehr Kraft aufbringen, um das Blut durch diese Enge auszuwerfen. Dadurch wird der Herzmuskel immer dicker, was zu Rhythmusstörungen sowie durch Einengung des Lumens zu einer zusätzlichen Verengung des Ausflusstrakts führen kann.

Eine Pulmonalstenose kann zum Teil im Herzkatheterlabor mittels eines Ballons aufgedehnt werden, dies wird zum Beispiel bei hochgradigen Stenosen bei Neugeborenen durchgeführt. Eine komplette Öffnung ist hiermit nicht möglich, ohne gleichzeitig eine höhergradige Undichtigkeit (Insuffizienz) zu riskieren, aber es wird Zeit gewonnen, um die Klappe später chirurgisch zu rekonstruieren oder durch eine künstliche Klappe zu ersetzen.

Eine Pulmonalstenose kann isoliert oder zusammen mit anderen Herzfehlern auftreten; sie ist auch Teil der Fallotschen Tetralogie.  

Bei diesem Herzfehler entspringen beide großen Gefäße, Lungen- und Körperschlagader, aus der rechten Hauptkammer. Die Auswirkungen auf den Kreislauf hängen vor allem von der Lage und Größe des immer vorhandenen Lochs in der Wand zwischen den Kammern (Ventrikelseptumdefekt, VSD) sowie vom Vorhandensein und dem Ausmaß einer Verengung der Klappe zur Lungenschlagader (Pulmonalstenose) ab: bei manchen Kindern entspricht der Blutfluss einer Fallot‘schen Tetralogie mit geringem Blutfluss in die Lunge, bei anderem einem großen Ventrikelseptumdefekt mit Überflutung der Lungenstrombahn. Die Behandlung liegt in einer chirurgischen Korrektur mit Verschluss des VSD und damit Umleitung des sauerstoffreichen Blutes in die Körperschlagader (Aorta) und Erweiterung eventuell verengter Ausflussbahnen.   

Die häufigste Form der Transposition der großen Arterien besteht in der „Vertauschung“ des Ursprungs der Schlagadern: die Körperschlagader (Aorta) entspringt aus dem rechten Ventrikel und führt somit sauerstoffarmes Blut, die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) aus dem linken Ventrikel, und führt sauerstoffreiches Blut zurück zur Lunge. Die beiden Kreisläufe sind damit parallel geschaltet; sauerstoffreiches Blut kann nur durch Kurzschlüsse in die Körperstrombahn gelangen, am wichtigsten ist hierbei eine Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen (Vorhofseptumdefekt oder offenes Foramen ovale).

Verschließen oder verkleinern sich diese Defekte, kann als Notfallmaßnahme im Herzkatheterlabor ein Vorhpfseptumdefekt geschaffen oder erweitert werden. Einzige Therapie ist eine chirugische Korrektur, möglichst in den ersten Lebenstagen.  Hierbei werden die Schlagadern abgetrennt und an den richtigen Ventrikel angeschlossen, zudem müssen die Herzkranzgefäße umgesetzt werden.

Man unterscheidet grundsätzlich Arrhythmien mit einem zu langsamen Herzschlag (bradykarde Herzrhythmusstörungen), solche mit zu schneller Herzschlagfolge (tachykarde Herzrhythmusstörungen) und solche, bei denen die Herzschlagabfolge unregelmäßig ist (Extrasystolie).

Falls das Herz zu langsam schlägt, ist ein Schrittmacher notwendig. Die Ursache kann angeboren, degenerativ oder Folge eines Eingriffs am Herzen sein.

Unregelmäßige oder plötzlich viel zu schneller Herzschlag ist ebenfalls entweder angeboren, Folge eines Herzfehlers oder einer Intervention am Herzen. Diese Rhythmusstörungen können meist mit Medikamenten gebessert werden; einige Tachykardien und Extrasystolien treten im Neugeborenen- oder Kindesalter auf und verschwinden von alleine wieder; andere wie zum Beispiel das Wolff-Parkinson-White-Syndrom werden falls möglich im Herzkatheterlabor behoben (elektrophysiologische Untersuchung und Ablation).

Erworbene Herzfehler

Das in armen Ländern noch weit verbreitete rheumatische Fieber ist eine Entzündung der Gelenke, des Herzens, der Haut und des Nervensystems, die aus einer Komplikation einer unbehandelten Racheninfektion durch Streptokokken entsteht. Es ist keine Infektion, sondern Folge einer Infektion. Das körpereigene Abwehrsystem „verwechselt“ körpereigene Strukturen mit denen der Bakterien und zerstört sie allmählich. Die Symptome an Gelenken, Haut und Nervensystem sind in der Regel vorübergehend; ohne frühzeitige Behandlung ist die Langzeitfolge des rheumatischen Fiebers eine chronische Entzündung der Herzklappen, meist der Mitral- und/oder der Aortenklappe. Die Klappen werden im Verlauf steifer und dicker, Folge ist eine unzureichende Öffnung und ein unzureichender Schluss. Häufig wird die rheumatische Herzerkrankung erst entdeckt, wenn sie zu Herzinsuffizienz führt, und dann sind die Klappen meist nicht mehr zu rekonstruieren und müssen durch mechanische Klappen ersetzt werden. 

Größter Nachteil mechanischer Klappen ist das hohe Risiko, dass sich Blutgerinnsel bilden. Deshalb müssen alle Patienten mit Kunstklappen lebenslang gerinnungshemmende Medikamente nehmen und deren Wirkung mindestens monatlich im Labor kontrollieren lassen. Ist die Wirkung zu stark, könnten sie bei geringen Verletzungen verbluten, ist die Wirkung zu schwach, besteht die Gefahr von Hirnschlag durch Embolien und von einer erneuten Verengung der Klappe durch Blutgerinnsel.

Um ein erneutes akutes rheumatisches Fieber zu vermeiden, müssen die Patienten zudem monatlich Penicillin spritzen lassen (in Bolivien ist es nicht in Tablettenform vorhanden).

Die Endokarditis ist eine Infektion der Herzinnenhaut und/oder der Herzklappen, meist verursacht durch Bakterien, die über eine Wunde, meist über Karies, mit dem Blut zum Herzen gelangen und sich dort festsetzen. Besonders gefährdet sind Menschen mit Herzfehlern vor der Operation bis sechs Monate nach Korrektur, und Menschen mit künstlichen Herzklappen.

Die Endokarditis führt zu Funktionseinschränkung der betroffenen Herzklappe, sie öffnet und schließt nicht mehr richtig, und kann auch zu Gerinnselbildung innerhalb des Herzens führen.

Die Behandlung besteht in sofortigem Beginn mit intravenöser Antibiotikagabe, anschließend muss die Klappe bei höhergradigem Funktionsverlust chirurgisch unter Herzlungenmaschine gesäubert oder gegebenenfalls ersetzt werden.  

Aufgrund der Schwere der Erkrankung ist die Vorbeugung umso wichtiger: jede Patientin und jeder Patient erhalten von uns einen „Herzpass“ oder „Endokarditispass“, in dem der jeweilige Herzfehler steht sowie Empfehlungen zur vorbeugenden Antibiotikagabe vor Zahnbehandlungen. Da Karies die häufigste Eintrittspforte für Bakterien ist, die Endokarditis verursachen, klären wir alle Eltern über die Wichtigkeit der Zahnpflege auf und haben auch ein Faltblatt dazu erstellt.