Hierbei wird das gesamte Blut mittels Schläuchen in die Herzlungenmaschine umgeleitet, die die Funktion von Herz und Lunge während des Eingriffs übernimmt. Anschließend wird das Herz mit einer Flüssigkeit zum Stillstand gebracht, damit es geöffnet und der Herzfehler repariert werden kann. Löcher werden mit einem Flicken aus eigenem Material oder Goretex verschlossen, kranke Klappen wenn möglich rekonstruiert, sonst durch eine künstliche Klappe ersetzt, fehlgeleitete Gefäße umgeleitet oder neu positioniert. Die Herzlungenmaschine stellt einen großen Entzündungsreiz dar, Eröffnung von Knochen und Herz erfordern eine sehr tiefe Narkose und oft Kühlung des Körpers; häufige Komplikationen sind Blutungen, Rhythmusstörungen und Infektionen. Die Kinder werden anschließend meist noch intubiert auf die Intensivstation gebracht, wo schrittweise Tubus und Schläuche entfernt werden und das Kind rund um die Uhr ärztlich und pflegerisch betreut wird.
Manche Operationen können bei schlagendem Herzen durchgeführt werden, hierbei wird das Herz selbst nicht berührt, der Zugang erfolgt über einen Schnitt zwischen den seitlichen Rippen. Beispiele sind Aortenisthmusstenose oder Ductus.
Wann eine Operation durchgeführt wird, hängt von dem jeweiligen Defekt, den Symptomen und dem Schweregrad ab. Soweit möglich, ist es häufig besser eine Operation zu verschieben, bis das Kind etwas älter ist. Schwere Herzfehler bei Neugeborenen wie kritische Stenosen oder Transposition der großen Gefäße müssen jedoch in den ersten Lebenstagen oder -wochen beseitigt oder zumindest verbessert werden.